СИНДРОМАЛЬНІ ПРОЯВИ ФІБРОЗНО-КОРТИКАЛЬНОГО ДЕФЕКТУ У ПІДЛІТКА – КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

Анотація

Фіброзний кортикальний дефект (ФКД) трапляється в дітей та підлітків і найчастіше діагностується у віці 1–15 років. Невеликі ФКД як правило мають прихований перебіг і нічим себе не проявляють. Великі ФКД, що перевищують половину діаметру кістки є загрозою патологічного перелому на місці фіброзного вогнища, що супроводжується болем, атрофією мускулатури, кульгавістю. При переломі кістки на місці ФКД клініка не викликає труднощів – біль на рівні перелому, зміна осі кінцівки (при змішенні уламків), опора на кінцівку не можлива через біль. При рентгенологічному обстеженні, у такому випадку, чітко видно перелом і випадково дефект кістки, а саме фіброзний кортикальний дефект. Практично всі ФКД розташовані в метафізах довгих кісток. Найчастіше вражається дистальний і проксимальний метафізи стегнової та великогомілкової кісток відповідно. Остаточно причина ФКД не відома, залишається великою загадкою, чому острівці ембріональної сполучної тканини в довгих кістках своєчасно не заміщаються зрілою кісткової тканиною одразу після народження, а розтягуються в часі до періоду завершення росту дитини. Дисбаланс морфогенезу сполучної тканини при ФКД може супроводжуватися різними фенотиповими проявали, що потрібно пам’ятати при комплексному обстеженні таких дітей. Мета дослідження: ознайомити практичних лікарів із багатогранними клінічними проявами кортикального фіброзного дефекту стегнової кістки з метою своєчасної діагностики та адекватного лікування основної та супутньої патології, що була притаманна в нашому клінічному випадку.Матеріали та методи. Проведено клінічний огляд дитини, який включав оцінку загального стану, ортопедичної патології, а також фізикальне дослідження для виявлення супутніх патологій. Анамнез зібрано шляхом опитування батьків та аналізу медичної документації. Рентгенологічне обстеження здійснювалося на стандартному обладнанні, магнітно-резонансна томографія – на приладі Philips Ingenia 1,5 Tл із градієнтами експертного типу з використанням стандартної комбінації імпульсних послідовностей, без та з внутрішньовенним контрастним посиленням (гадовіст 7,0 мл). УЗД внутрішніх органів – стандартне обладнання. Загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, коагулограма – стандартна методика. Проба по Нечипоренко, Земницькому. Контрастна цистографія сечового міхура. Здійснювався імуноферментний аналіз із метою виявлення IgG, IgМ до капсулярного антигену EBV, а також метод полімеразної ланцюгової реакції з метою виявлення ДНК EBV плазми та слини.Результати обстеження та їх обговорення. Дитина обстежувалася з приводу правобічної хвороби Осгуд-Шляттера. На рентгенограмі МРТ правого колінного суглоба випадково був діагностований фіброзний кортикальний дефект дистального метафіза стегнової кістки. Унаслідок ретельного клінічного та лабораторного обстеження виявлено цілу низку супутньої синдромальної патології: атиповий (алергічний) дерматит, рецидивуючу Епштейн-Барр спорадичну вірусну інфекцію, оперізуючий лишай, нейрогенну дисфункцію сечового міхура, часті носові кровотечі, двобічну плоскостопість. Останній рік домінує ортопедична патологія – хвороба Осгуд-Шляттера, фіброзний кортикальний дефект дистального метафіза стегнової кістки, двобічна плосостопість.Висновки. Локальні розлади остеогенезу в ембріональному періоді, що проявляються несвоєчасною заміною мезенхімальної тканини на кісткову у вигляді острівців фіброзного кортикального дефекту затягнулися у 14 років і супроводжуються також розладами формування апофізів великогомілкових кісток та фоні цілої низки супутніх захворювань – атиповий (алергічний) дерматит, рецидивуюча Епштейн-Барр спорадична інфекція, оперізуючий лишай, нейрогенна дисфункція сечового міхура, часті носові кровотечі, двобічна плоскостопість. Наявність фіброзного кортикального дефекту значно знижує якість життя дитини через заборону всіх фізіотерапевтичних процедур, які необхідні для повноцінного лікування хвороби Осгуд-Шляттера, та обмеження рухової активності.